Hemofilija

Senovės rankraščiuose, išlikusiuose iki mūsų dienų, aprašoma sunki vyrų liga, kuri pasireiškė sunkiai sustabdomu, periodiškai pasikartojančiu kraujavimu. Pagrindiniai duomenys, rodantys, kad ši liga yra paveldima, jau randami V amžiaus rašytiniuose šaltiniuose. 1100 metais arabų gydytojas Alza – Garavi pirmasis paskelbė apie vieno kaimo kelias šeimas, kuriose tik vyrams, po sužeidimo prasidėdavo nesibaigiantis kraujavimas. Teigiama, kad jeigu vienas berniukas po ritualinio apipjaustymo smarkiai kraujavo, kito berniuko iš tos pačios šeimos apipjaustyti nebegalima. Hemofilijos terminą 1820 metais pasiūlė Schonlein. 1893 metais nustatyta, kad hemofilija sergančio ligonio kraujo krešėjimo laikas yra ilgesnis. Sumažėjęs 8 F kiekis hemofilija A sergančiam ligoniui išaiškintas 1947m., 1952m. – kad hemofilijos B priežastis yra sumažėjęs 9 F faktorius. Pirmoji kraujo transfuzija hemofilija sergančiam žmogui atlikta 1930m., krioprecipitato – 1964m. 1985m. klonuoti hemofilijos genai.

Kraujavimas – tai natūralus reiškinys, kai mūsų organizmas patiria sužalojimus. Jis yra lengvai sustabdomas esant normaliai kraujo krešėjimo sistemoje, tačiau jai sutrikus, iškyla grėsmė mūsų organizmui.

Kraujo krešulio susidaryme dalyvauja 15 kraujyje esančių tam tikrų baltymų – krešėjimo faktorių. Sergantieji hemofilija neturi pakankamai kurio nors krešėjimo faktoriaus, o ligos sunkumo laipsnis priklauso nuo trūkstamo krešėjimo faktoriaus kiekio.

Hemofilija priklauso krešėjimo sistemos arba hemostazės ligų grupei. Šia liga sergama visą gyvenimą, todėl ypač svarbu su ja susigyventi, suvokti ką galima daryti, o ko reikėtų atsisakyti. Ši liga sudaro nepatogumų tiek ja sergantiems asmenims tiek šeimos nariams. Nors tai ir nepagydoma liga, tačiau su ja galima normaliai gyventi turint pakankamai žinių apie šią ligą.

Uždaviniai:

• Supažindinti su hemofilijos etiologija ir patogeneze.
• Išsiaiškinti, kokia yra hemofilijos klinika.
• Identifikuoti slaugos problemas.
• Suplanuoti slaugą sveikatos priežiūros sistemoje, taikant slaugos modelius, teorijas, naujoves.
• Parengti mokymo planą pacientui ir jo artimiesiems.
• Išsiaiškinti problemų sprendimų būdus.

TIKSLAS: Pacientams, sergantiems hemofilija, bei jų artimiesiems suteikti pakankamai žinių, efektyvų mokymą, siekiant pilnavertiškesnio gyvenimo.